Cystenyrer - en arvelig nyresygdom

En forkortet og revideret udgave af Jørgens notater

Nyresygdommen i vores familie er arvelig, og kaldes ”Cystenyrer”, idet nyrernes funktion ødelægges af indvendige væskefyldte cyster (blærer). Cysterne dannes fra de mange små rør, hvor nyrerne danner urinen. På nyrerne overflade dannes også cyster, og nyrerne får efterhånden et blomkålsagtigt udseende – dog med en usund kulør! Sygdommen er arvet fra min mors gren af slægten. Leveren er også ofte angrebet.

 Olde-morfars nyrer

Den første i slægten vi ved havde en nyresygdom er min oldefar Christen Christensen (f.1860). Han var kasserer ved Christianshavn Straffeanstalt til 1904. Anstalten lå hvor ”lagkagehuset” ligger i dag ved Christianshavns Torv. Her boede Christen i embedsboligen med sin kone Karen Marie Therkelsen.

Fra 1904 er han ansat som bogholder ved Horsens Tugthus. Christen Christensen døde mellem 1911 og 1916. Sønnen Laurids havde kun een nyre. Sønnen Geert, min morfar, døde i 1984, 89 år gammel uden at have fået konstateret nyresygdom.

 Mors nyrer 

Min mors nyresygdom har været kendt i mange år. Hun var 61 år i 1983, da hun bliver indlagt med forhøjet blodtryk, for lavt blodsukker m.v. og kommer i dialyse. Allerede i december samme år bliver hun transplanteret (vesttysk” trafik”-nyre). Nyren virker, men hospitalsopholdet varer indtil 26. marts 1984 og undervejs har hun kæmpet med infektion og blodprop.

Nyren holder i 8 år. 23. november 1991 dør mor, 69 år, af en infektion, grundet en tarmsprængning - nyren ok!

 Jørgens egen dagbog 

Jeg blev ansat på ”Riget” 30. november 1970. I forbindelse med et forsøg, jeg havde meldt mig til, fik jeg målt mit blodtryk. Det var alt for højt og blev udspurgt om sygdomme i familien – således blev mistanken vakt om cystenyrer.

Går til kontrol på Rigshospitalet, og hos egen læge, som konstaterer, at mit blodtryk er ”labilt” – det bliver ikke behandlet! Indlægges ”akut” på Glostrup i 1979 til nyreundersøgelse. Resultatet af undersøgelsen og billederne findes ikke i min journal(!?) Men sygdommen er nu endelig dokumenteret.

 Fra januar 1988 går jeg til kontrol på Roskilde Amtssygehus. Indtil december 1997 har alle ”tallene” været normale. Jeg har fået blodtryksnedsættende og vanddrivende medicin i en årrække – husker ikke fra hvornår. S-Kreatinin måles i marts 1989 til ”93” og er i 1997 steget til ”125” (normal: 60-105).

Får i 1999 stillet diagnosen: ”urinsyregigt” - ændring i medicin og gigtpiller afhjælper problemet. Må gå en tur dag og nat for at klare smerterne.

Får i december 2000 en blodprop i hjertet. Årsag ukendt. Ti år senere fik jeg at vide, at der havde været en forsnævring hvor proppen havde sat sig, men at en stent ikke ville give et mærkbart bedre flow, og at jeg derfor ikke havde fået en sådan. De 40% nedsættelse af pumpefunktionen skulle forstås således: Hjertets tømningsgrad for hvert hjerteslag er ca. 60 %. Jeg kom ned på 40 % efter proppen, altså faldt pumpeeffekten ikke til 40 % i forhold til 100%, men i forhold til 60%! Det skulle jeg så først få forklaret 10 år efter udskrivning! Desuden vokser hjertet en smule efter en prop som kompensation for den nedsatte pumpeeffekt, og øger derved volumen.

I foråret 2001 til rutinemæssig kontrol på Risø. Lægen bliver opmærksom på min høje hæmatokritværdi og jeg får en Venesectio, ”åreladning”. Kreatinin-tallet er nu permanent over det normale (omkr.175 (norm.130)). Det steg over 200 frem til 2005.

 

I juni 2006 fik jeg mavesyrepiller på recept og har ikke siden haft halsbrand eller hjerteflimmer(!). Efter 13 år med hjerterytmeproblemer er det måske forbi? Det begyndte på Madeira i februar 1993, efter mor og fars død. Måske er et langt traume inkl. de sidste arbejdsår på Risø der er den egentlige årsag til ekstra syre og flimmer?

Hjerteflimmeret begyndte dog igen et halvt år senere.

I juli 2006 er Kreatinin-tallet for første gang over 300. Men tre måneder senere er tallet faldet til 268. Kun en kraftig blødning vil accelerere udviklingen. ”måske 10 år endnu”, lød lægens optimistiske prognose – vi får se.

 

I august 2006, efter byturen ”København før senere nu” i dag, var min vandladning stærkt skummende. Nyt symptom på forringet nyrefunktion? Et svar på ”Netdoktor” lyder: Den skummende urin kan være udtryk for periodevis udskillelse af protein i urinen, hvilket kan ses efter f.eks. en dag med hård fysisk anstrengelse, hvor nyrerne bliver utætte og der kan sive protein ud i urinen. Protein i urinen ses dog også ved en lang række sygdomme (nyresygdomme, sukkersyge, forhøjet blodtryk m.v.). Min blodprøve viste en værdi for protein 5 gange normalen.

Hjerteflimmer med 2 til 4 uger mellemrum der varer et halvt til et helt døgn.

Et ”syretal” (CO2) er meget for højt og bevirker kortåndethed ved fysisk anstrengelse – har jeg konstateret nogen gange, når vi går tur og snakker samtidigt. Det kan afhjælpes medicinsk (bikarbonat). Det samme kan underskud af D-vitamin, som mine nyrer er meget dårlige til at omsætte, og man kan derfor ikke ”spise” sig til D-vitamin gennem kostændringer. Det har hjulpet, at jeg har droppet appelsinerne hver dag og nedsat mælkeforbruget. Hæmatokritten er faret til himmels 57 (48 sidste gang), så en tapning på fredag er på programmet. Hjertet skal arbejde hårdere med tykkere blod – måske en kilde til flere flimmeranfald – det er ikke undersøgt.

Blodtrykket er lavt 113/72, men ”godt hvis jeg kan klare det uden at blive svimmel”.

Mange notater om hjerteflimmer og forhøjet hæmatokrit-tal. Serumkreatinin-tallet stiger langsomt.

20. april 2008: Flimmer fra kl. 5-21:30. ”Jeg havde IKKE glemt pillen. Det er som at give en rotte gift at forsøge at regulere det forbandede hjerte!”

September 2008. Krydstogt til NØ Grønland. Havde svagt og kortvarigt flimmer én gang.

Oktober 2008. Krydstogt i Middelhavet. Havde svagt og kortvarigt flimmer én gang.

Januar 2009. Ny variant af flimmer introduceret i det nye år: Start i dagtimerne varighed 24 timer! Vi tager nu D-vitamin i kalktabletter + fiskeolie. Sidstnævnte skulle ”smøre” hjertet, så det går mere stabilt!(?) Måske bliver det for velsmurt, og går derfor nemmer grassat?

Oktober 2009. I operaen og høre Eugen Onegin. Havde svært ved at finde en passende siddestilling, grundet ”murren” i højre side. Har stået på i nogen tid, men er tolket som sammenstød mellem lever og nyrer – begge forstørret af cyster. Smerteniveauet steg til det meget ubehagelige. Prøver viste en kraftig betændelsestilstand, måske i en levercyste. En ultralydsskanning viste ingen tegn på bristede cyster, og dermed, at der var gået hul på ”bylden” (som i mors tilfælde). Hævet milt og andre symptomer på betændelsestilstand var forklaringen på den spændte bug. Bredspektret antibiotika i 10 dage, da det ikke var muligt at identificerer kilden – en bloddyrkning gav intet resultat. Heldigvis ramte vi ondet, og prøverne, taget dagligt, er næsten normale igen. Så heldig var mor ikke!

Oktober 2009. Vi har talt med en diætist, og regulerer lidt på kosten, så fosfat og kalium holder sig på grænsen.

I november 2009 var vi på Nyreskole på Roskilde Sygehus. Det blev udmærket indføring i nyrernes funktioner og sygdomme.

I januar 2010 anbefaler lægen at forberedelserne til dialyse bør iværksættes. I februar konstaterer den praktiserende læge at jeg har årebetændelse og rosen i venstre ben. På den igen med penicillin – øv! Ømt ad helvede til, sover med pude mellem benene, og skal fedte rosenområdet ind med en ”blodpropforbyggende” salve (?)

4. februar 2010. Er nu blevet opgraderet til CARP-patient, dvs. jeg skal forberedes til posedialye med natmaskine. Det betyder også lægeskift.

Prøverne så ikke godt ud. Kreatinin steget lidt til 513 og hæmatokrit 53. Så det blev aftalt at jeg skulle til forundersøgelse hos urologerne med henblik på operation for navlebrok og isætning af dialysekateter. Ferien i Frankrig fortonede sig. Mit blod er alt for surt, så jeg blev sendt hjem med besked om at spise 3X2 bikarbonat/dag.

Men i marts 2010 er prøverne stærkt forbedrede: Kreatinin 437, hæmatokrit 51, kalium 4,1, fosfat 1,4, CO2 21,7 – sådan. Vi blev enige om, at jeg beholder indkaldelsen til forundersøgelse i april, og forbereder mig på at holde den planlagte ferie i Frankrig til april!

Forundersøgelse i maj. Nefrologen sætter et kryds på min mave, efter aftale med mig. Videre til blodprøve og snak med anæstesilæge. Møder dagen efter som aftalt kl. 8:00, men må vente indtil kl.14:20. Operationslokalet var et hightech, renoveret, kubisk rum i stålgrå/ -blå farver med masser af udstyr på vægge og i loft, samt en summen og blinken af avanceret overvågningsteknik.

Fire ”burkaklædte” skikkelser tog imod. Jeg genkendte kirurgen, som gav hånd og oplyste at de i åben(!) operation fjernede navlen, og indførte kateteret gennem ”hullet” – videre under huden og ud ved krydset. Narkoselægen gav en sprøjte og forklarede undervejs om virkningerne.”Og om lidt falder du i søvn!” Det gjorde jeg uden ”overgange”. Rejsen til det ukendte var begyndt. To timer i absolut bevidstløshed. Ville det gå galt, ville jeg gennem milliarder af år rejse ud blandt stjernerne, måske selv indgå i en stjerne eller vende tilbage til en anden ”Jord”.

 ”Af støv er du kommet - til støv skal du blive - og af støv skal du igen opstå!”

 Som der let omskrevet står i Bogen. Sådan vil det gå – uanset tro – det er noget vi ved!

Operationsstuen havde mindet mig om det indre af et rumskib, og anæstesien den sænkning af livsprocesserne, som er forudsætningen for lange rejser i rummet.

Og vi er jo i ”2010” (titlen på ”Rumrejsen År 2001”s fortsættelse)!

 4. juni 2010. Eftersyn af kateter – alt ok! Er begyndt at rense selv og skifte forbinding. Men Kreatinin: 612! Generalprøve med natmaskinen 14 dage senere. Jeg gjorde den klar (under overvågning) og hoppede i seng til en 4 timers ”prøvetur” i selskab med ”Det lykkelige Arabien” – en grusom historie – så er det noget nemmere at være dialysepatient!

Hjem til en helt stille Skt. Hans aften med bål og bøffer i haven – hygge, hygge!

24. juni kom udstyret til hjemmet. Den første nat med hjemmedialyse blev vel overstået. Ingen alarmer. Kunne komme på ”potten” ved at trække maskinen hen til wc-døren. Eli kunne sove, trods de nye lyde. Jeg vågnede tre gange. Tid 8 timer og 30 min., væsketræk: 201 ml. - kan ses på anklerne.

Kateteret stoppede efter en uge. Efter ”trykspuling” fungerede det igen. Efter endnu en uge viser prøverne at dialysen fungerer, som den skal.

Nyrene er nu i den terminale fase, og dialysens effektivitet + div. piller bestemmer herfra blodets ”afgiftningsgrad” og dermed livskvalitet og – længde.

Problemerne med hjerteflimmer undersøges af Cardiologerne, men uden at kunne løse problemet. De anbefaler at supplere hjertemagnyl med Marevan.

September 2010. Tallene er fine, og jeg kan godt tage en ”fridag” fra maskinen af og til, hvilket vi gjorde, da vi var på Faldsled Kro i ferien. Jeg kunne ikke mærke noget ubehag.

Har lidt problemer med kateterudgangen – konflikter med underbukseelastikken. Er lidt følsom  overfor plastrene med forbinding og ”kateterfastholder”.

17.-22. oktober 2010. Ferie i Tyskland, flimmer et par gange á 12 timer. Ellers ingen problemer. Desværre ingen elevator, så vi måtte have hjælp til at bære de 75 kg dialyseudstyr op.

Fra november 2010 tager jeg en fosfatbinder i forbindelse med de 3 hovedmåltider, og i december er fosfaten nede på 1,5! Hæmatokrit 49, kalium 4,2 – det kører!

25. juni 2011 har jeg 1 års jubilæum med hjemmedialyse. Året har budt på gode dialyseresultater, og nogen besvær med mavesmerter og ustabil tarmfunktion. Har stået på i nogle uger. Fik ordineret ”affyringspulver” Moxalole, som hjalp.

Har smerter under dialysen. Kan afhjælpes, hvis jeg sætter mig op i sengen et kvarters tid.

August 2011. Ferie i Det Midtjyske Søhøjland. 14 dage med fuldt læs på ”dialyseekspressen” (Opel Meriva med tagbagagebærer).

Efter ferien operation for lyskebrok på Køge Sygehus. Tilmelder mig et forskningsprojekt ”Life-In” om oplevelsen af ”Før og Efter” operation. Operationen forløb ikke uden bøvl. Forklaringen var ”at der jo er flere faggrupper der skal være enige”. Ingen mén efter opvågningen, så efter kort tid på stuen og snak med en ung kandidat, blev jeg kørt hjem, mens bedøvelsen endnu virkede.

Som i Roskilde var det ”oplyste samtykke” ikke særlig oplyst. Men det man ikke ved, Googler man – f.eks operation efter Lichtenstein metoden. Eller hvorfor ens forplantningsorgan svulmer op til noget unævneligt og dybrødt. Det viste sig at være en blodansamling fra operationsstedet.

Efter 4 dage uden dialyse er Kreatinin steget som forventeligt (977) ellers ingen faresignaler. Såret heler fint og er lavet pænt, så måske var det ikke den lokale smed der opererede, selvom det føltes sådan. Klemmerne fjernes smertefrit af sygeplejersken, som derefter ”trykprøver” bughulen. Fint ind- og udløb – ingen blod i væsken, så ”bugsmeden” har holdt sig på den rigtige side af bughinden, og kateteret er ikke tilstoppet – fint!

Efter 14 dage uden dialyse er trætheden den gennemgående tilstand, så en stor del af tiden tilbringes sovende.

Flimmer fra 14:30 til den 7. kl. 4:30!! HVOR ER DET IRRITERENDE!!!

I oktober 2011 er prøverne OK, men lægen kan ikke forklare smerterne. Får nedsat indløb af dialysevæske fra 2200 til 1900 per cycle – måske det hjælper.

Får i november 2011 en ny madras, TEMPUR. Er iflg. reklameteksten et teknologisk gennembrud indenfor soveteknologi. Historien om dette revolutionerende materiale, begynder med NASA’s udvikling af et materiale til at mindske g-kraftens påvirkning i rumfartøjer ved lift-off.

Skifter i november 2011 til GAMBRO dialysemaskine, da man har mere selvbestemmelse her end hos de fremtidige BAXTER maskiner. Anvender et ”Break Point” system, hvor mængden af udtaget væske bestemmes af flowet, således at man ikke bliver overfyldt, og således at der evt. kan skydes en ekstra cycle ind inden for tidsrammen.

Maskinen fungerer godt. Ingen mavesmerter, og den nye madras er god for ryggen. Den anderledes sammensætning af dialysevæsken giver måske en bedre dialysering (fosfat acceptabel, kalium normal).

Men 1. januar 2012. Flimmer fra 18:15 til 2. jan. 22:00 øv-start på det nye år!!

Februar 2012. Fosfat for høj 2,3. Blodpct. 8,8 falder til 7,2 måneden efter og til 6.5 i april. Dette er kilden til mine symptomer med træthed osv. Jeg har også mange smerter i nyrerne om natten. Vi blev enige om at trykket ved liggende stilling giver smerten. For meget vand i kroppen, som jeg også har p.t. + for meget og for sent indtag af mad og drikke forværrer situationen. Jeg kan åbne for ”B” på dialyseposen. Her er mere sukker, som trækker mere vand ud af kroppen. Når mine fødder ser normale ud, kan jeg gå tilbage på ”A”. Jo hårdere træk jo større belastning af bughinden,så….

Jeg fik et skud genmodificeret EPO og kunne mærke, at det hjalp på hjemturen. En uge senere fik jeg intravenøst jern i vene på håndryggen – kunne ikke mærke noget. Virker efter en uges tid sammen med Epo’en til at danne røde blodlegemer og dermed øge iltoptagelsen.

18. april 2012. Første nat uden smerter i lang tid. Faldt i søvn uden piller (2 panodil) og vågnede først ved 4-tiden efter 5 timers søvn. Der er ultrafiltreret ca. 4,5 liter på 6 dage.

Det var sidste notat fra Jørgens hånd.

I perioden frem til sommerferien i august introduceres flere fosfatbindere, og Jørgen får endnu en EPO/jern-behandling. Smerterne i benene bliver værre, men kan udholdes ved at gå lidt. Det lykkes at overvære flere fredagskoncerter.

Men 20. august i sommerhus i Rødhus Klit kontakter vi hospitalet første gang fordi smerter i benene bliver uudholdelige og tre dage senere giver vi op og tager hjem. Der er begyndt at dannes sår på det ene ben. Nefrologen kan ikke forstå hvorfor sårene dannes. Maravan udnævnes til foreløbig synder. En plastikkirurg vurderer sårene og til sidst en hudspecialist, som igangsætter sårbehandling. Herefter kommer en sygeplejerske hver morgen og skifter forbinding. Jørgen får ordineret smertestillende medicin, som øges i styrke i løbet af september måned.

5. oktober. Jørgen har meget stærke smerter, og kan kun med besvær komme ud af sengen. Nyreambulatoriet henviser til sengeafsnittet, hvis der ikke er bedring.

6. oktober. Smerterne i benene er uudholdelige. Jørgen kan ikke rejse sig fra sengen uden hjælp. Blodtrykket er lavt/umåleligt og Jørgen bliver indlagt på Roskilde Sygehus. I løbet af ugen bliver det værre og værre med stærke smerter. Liggesårene generer voldsomt. Jørgen får en luftmadras at ligge på og enestue. Jørgen har fået en infektion og dialysen fungerer dårligt.

14. oktober. Endelig er infektionstallene halveret, og da jeg går om aftenen, kikker han for første gang efter mig, smiler og vinker. Seks timer senere dør Jørgen.